Deficiencia selectiva de lgA

Definición

Es el trastorno de inmunodeficiencia más común. Las personas con este trastorno presentan ausencia o bajos niveles de una proteína sanguínea llamada inmunoglobulina A.

Nombres alternativos

Deficiencia de IgA

Causas

La deficiencia de lgA generalmente es hereditaria, lo que significa que se transmite de padres a hijos. Sin embargo, se ha informado de casos de deficiencia de IgA inducida por fármacos.

Se puede heredar como un rasgo autosómico dominante o autosómico recesivo. Este trastorno se encuentra en aproximadamente 1 de cada 700 personas de origen europeo y es menos común en personas de otros grupos étnicos.

Ver también: celiaquía

Síntomas

La mayoría de las personas con deficiencia selectiva de IgA son asintomáticas.

Los síntomas abarcan episodios frecuentes de:

  • Bronquitis
  • Diarrea crónica
  • Conjuntivitis (infección del ojo)
  • Inflamación gastrointestinal, lo que incluye colitis ulcerativa, enfermedad de Crohn y enfermedad similar a esprúe
  • Infección de la boca
  • Otitis media (infección del oído medio)
  • Neumonía
  • Sinusitis
  • Infecciones cutáneas
  • Infecciones de las vías respiratorias altas

Otros síntomas abarcan:

  • Bronquiectasia (una enfermedad en la cual los pequeños alvéolos de los pulmones resultan dañados y agrandados)
  • Asma inexplicable

Pruebas y exámenes

Puede haber antecedentes familiares de deficiencia de IgA. Los exámenes que se pueden realizar abarcan:

Tratamiento

No se dispone de ningún tratamiento específico. Algunas personas desarrollan gradualmente niveles normales de IgA sin necesidad de tratamiento.

Las infecciones individuales se deben tratar con los antibióticos apropiados y, en algunos casos, se pueden necesitar tratamientos prolongados con antibióticos para prevenir que la infección reaparezca.

Aquellas personas con deficiencia selectiva de IgA que también tengan deficiencias de la subclase IgG se pueden beneficiar de los tratamientos con inmunoglobulina administrada a través de una vena (IGIV).

El tratamiento de la enfermedad autoinmunitaria está basado en el problema específico.

Nota: las personas con deficiencia completa de IgA pueden desarrollar anticuerpos anti-IgA si se les administran hemoderivados e inmunoglobulina intravenosa. Esto puede llevar a alergias o shock anafiláctico potencialmente mortal. A estos individuos se les puede administrar sin problema inmunoglobulina intravenosa sin IgA.

Expectativas (pronóstico)

La deficiencia selectiva de IgA es menos dañina que muchas otras enfermedades autoinmunitarias.

Algunas personas con deficiencia de IgA se recuperan espontáneamente y comienzan a producir grandes cantidades de IgA en un período de años.

Posibles complicaciones

Se puede desarrollar un trastorno inmunitario, como la artritis reumatoidea y el lupus eritematoso o la celiaquía.

Los pacientes con deficiencia de IgA pueden desarrollar anticuerpos contra IgA y pueden tener reacciones severas e incluso potencialmente mortales a las trasfusiones de sangre y hemoderivados. En caso de que las trasfusiones sean necesarias, se pueden administrar con cautela células lavadas.

Cuándo contactar a un profesional médico

Piense en la posibilidad de una asesoría genética si tiene antecedentes familiares de insuficiencia selectiva de IgA y planea tener hijos.

Si tiene una insuficiencia de IgA, no olvide comentárselo al médico si se sugiere la inmunoglobulina intravenosa o transfusiones de otros componentes de la sangre como tratamiento para alguna enfermedad.

Prevención

La asesoría genética puede resultar valiosa para los futuros padres con antecedentes familiares de insuficiencia selectiva de IgA.

Figures

Referencias

Ballow M. Primary immunodeficiency diseases. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 258.

Morimoto Y. Immunodeficiency overview. Prim Care. 2008;35(1):159-157.

Revision

Last reviewed 5/26/2012 by David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine. Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Associate Clinical Professor of Medicine, Division of Allergy, Immunology, and Rheumatology, Georgetown University Medical School. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc.

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