Panencefalitis esclerosante subaguda

Definición

Es un trastorno cerebral progresivo, debilitante y mortal relacionado con la infección del sarampión.

Nombres alternativos

Encefalitis de Dawson; SSPE; Leucoencefalitis esclerosante subaguda

Causas, incidencia y factores de riesgo

El virus del sarampión generalmente no causa daño cerebral, pero una respuesta inmunitaria anormal a esta afección o, posiblemente, ciertas formas mutantes del virus pueden causar una enfermedad grave y la muerte. Esto lleva a inflamación (hinchazón e irritación) del cerebro que puede durar por años.

La panencefalitis esclerosante subaguda (SSPE, por sus siglas en inglés) se ha registrado en todas partes del mundo, sin embargo, se considera una enfermedad rara en los países occidentales.

En los Estados Unidos, se ha informado de menos de 10 casos al año, una disminución considerable después de los programas de vacunación contra el sarampión en toda la nación. Sin embargo, en algunos países como India, se notifican anualmente más de 20 casos por cada millón de personas.

La panencefalitis esclerosante subaguda tiende a ocurrir varios años después de que un individuo haya padecido el sarampión, aunque la persona parezca haberse recuperado por completo de la enfermedad. Los hombres resultan más afectados que las mujeres y la enfermedad, por lo general, ocurre en los niños y adolescentes.

Síntomas

  • Comportamiento extraño
  • Demencia (pérdida de las capacidades cognitivas -pensamiento-, emocionales y sociales)
  • Coma
  • Cambios graduales de comportamiento
  • Espasmos mioclónicos (espasmos o movimientos espasmódicos musculares rápidos)
  • Problemas en la escuela
  • Crisis epiléptica
  • Marcha inestable
  • Músculos muy tensos o falta de tono muscular, con debilidad en ambas piernas

Signos y exámenes

Puede haber antecedentes de sarampión en un niño que no ha sido vacunado. Un examen físico puede revelar:

  • Daño al nervio óptico, que es el responsable de la visión
  • Daño a la retina, la parte del ojo que recibe la luz
  • Fasciculaciones musculares
  • Desempeño deficiente en pruebas de coordinación motora (movimiento)

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:

Tratamiento

No existe cura para la panencefalitis esclerosante subaguda, sin embargo, ciertos fármacos antivirales pueden disminuir la progresión de la enfermedad.

Expectativas (pronóstico)

Las personas afectadas mueren con frecuencia 1 ó 2 años después del diagnóstico de esta afección, pero algunas pueden sobrevivir por períodos más largos. La enfermedad siempre es fatal.

Complicaciones

Antes de la muerte puede haber:

  • Cambios en el comportamiento
  • Demencia
  • Estupor y coma
  • Crisis epilépticas y lesiones posteriores

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si su hijo no ha completado su esquema de vacunación. La vacuna para el sarampión está incluida dentro de la vacuna triple viral.

Prevención

La vacunación contra el sarampión es el único procedimiento de prevención que se conoce para la panencefalitis esclerosante subaguda. La vacuna contra el sarampión ha sido muy efectiva en la reducción del número de niños afectados.

La vacunación contra el sarampión debe hacerse de acuerdo con el programa de vacunación recomendado por la Academia Estadounidense de Pediatría y los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) de los Estados Unidos. Ver vacuna triple viral.

Figures

Referencias

Maldonado YA. Rubeola virus (measles and subacute sclerosing panencephalitis). In: Long SS, ed. Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2008:chap 227.

Revision

Last reviewed 8/1/2012 by Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Assistant Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc.

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