Ictiosis laminar
Definición
Es una enfermedad cutánea poco común que aparece al nacer y continúa a lo largo de la vida de la persona.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La ictiosis laminar se transmite de padres a hijos (hereditaria). Ambos padres tienen que tener al menos un gen anormal para transmitírselo a sus hijos.
Síntomas
Un bebé nace con membrana de colodión, una capa de piel brillante y cerosa que se desprende después de las primeras dos semanas de vida. Por debajo, la piel permanece escamosa y roja y se parece a la superficie de un pez.
Tratamiento
Los humectantes que contengan urea, lactato de amonio u otros alfahidroxiácidos pueden servir. Igualmente, se pueden utilizar retinoides, como el tazaroteno, en la piel (uso tópico).
El tratamiento génico para corregir defectos genéticos puede ser posible en el futuro.
Complicaciones
Cuando la membrana de colodión se desprende, los bebés están en riesgo de infección.
Más adelante en la vida, se pueden presentar problemas oculares, debido a que los ojos no pueden cerrarse por completo.
Figures
Referencias
Morelli JG. Disorders of keratinization. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 657.
Revision
Last reviewed 10/10/2010 by Linda J. Vorvick, MD, Medical Director, MEDEX Northwest Division of Physician Assistant Studies, University of Washington School of Medicine. Also reviewed by Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Center for Dermatologic Disease, Atlanta, GA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
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