Ictiosis laminar

Definición

Es una enfermedad cutánea poco común que aparece al nacer y continúa a lo largo de toda la vida.

Causas

La ictiosis laminar se transmite de padres a hijos (hereditaria). Ambos padres tienen que tener al menos un gen anormal para transmitirles la afección a sus hijos.

Síntomas

Un bebé con esta afección nace con una capa de piel brillante y cerosa llamada membrana de colodión. La membrana se desprende al cabo de las primeras dos semanas de vida. Por debajo, la piel es escamosa y roja y se parece a la superficie de un pez.

Tratamiento

Los humectantes que contengan medicamentos como urea, lactato de amonio u otros alfahidroxiácidos pueden ayudar a mudar la piel muerta. Igualmente, se pueden aplicar retinoides, como el tazaroteno, en la piel.

Posibles complicaciones

Los bebés están en riesgo de infección cuando la membrana de colodión se desprende. 

Los problemas oculares se pueden presentar más adelante en la vida, debido a que los ojos no pueden cerrarse por completo.

Figures

Referencias

Morelli JG. Disorders of keratinization. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 657.

Richard G, Rigpfeil F.  Ichthyoses, Erythrokeratodermas and Related Disorders. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, et al, eds.Dermatology. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Mosby Elsevier; 2012:chap 57.

 

Revision

Last reviewed 11/20/2012 by Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Center for Dermatologic Disease, Atlanta, GA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc., Editorial Team: David Zieve, MD, MHA, David R. Eltz, Stephanie Slon, and Nissi Wang.

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