Anemia hemolítica autoinmunitaria idiopática

Definición

Es una disminución en el número de glóbulos rojos debido a un incremento de su destrucción por parte del sistema de defensas (inmunitario) del cuerpo.

Nombres alternativos

Anemia hemolítica idiopática autoinmunitaria; Anemia hemolítica autoinmunológica

Causas, incidencia y factores de riesgo

La anemia hemolítica autoinmunitaria idiopática es una enfermedad adquirida que ocurre cuando se forman anticuerpos contra los propios glóbulos rojos de una persona. En la forma idiopática de esta enfermedad, se desconoce la causa.

Este tipo de anemia representa la mitad de todas las anemias hemolíticas inmunitarias.

Existen otros tipos de anemias hemolíticas inmunitarias cuyas causas pueden ser el resultado de una enfermedad subyacente o de medicamentos. La enfermedad puede comenzar muy rápidamente y ser muy seria.

Se desconocen los factores de riesgo.

Síntomas

Signos y exámenes

Un examen puede revelar una esplenomegalia.

Los exámenes abarcan:

Tratamiento

La primera terapia que se ensaya generalmente es un esteroide, como prednisona. Si los esteroides no mejoran la afección, se puede pensar en la extirpación del bazo (esplenectomía).

La terapia para inhibir el sistema inmunitario generalmente se administra si la persona no reacciona favorablemente a los esteroides y a la esplenectomía. Se han utilizado medicamentos como azatioprina (Imuran), ciclofosfamida (Cytoxan) y rituximab (Rituxan).

Las transfusiones sanguíneas se realizan con cautela, debido a la posibilidad de que la sangre no sea compatible y pueda causar hemólisis mayor.

Expectativas (pronóstico)

Los adultos pueden presentar enfermedad prolongada que sigue reapareciendo. En los niños, la anemia por lo general es de corta duración.

Complicaciones

  • Infección (como una complicación del tratamiento)
  • Anemia severa

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si nota síntomas de anemia.

Prevención

Debido a que se desconoce la causa, no existe prevención conocida para este tipo de anemia.

Figures

Anticuerpos

Referencias

Schwartz RS. Autoimmune and intravascular hemolytic anemias. In: Goldman L, Ausiello D. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 164.

Powers A, Silberstein LE. Autoimmune hemolytic anemia. In: Hoffman R, Benz EJ, Shattil SS, et al., eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2008:chap 47.

Revision

Last reviewed 1/31/2010 by Linda J. Vorvick, MD, Medical Director, MEDEX Northwest Division of Physician Assistant Studies, University of Washington, School of Medicine; and Yi-Bin Chen, MD, Leukemia/Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

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