Esclerodermia

Definición

Es una enfermedad del tejido conjuntivo que involucra cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos. Es un tipo de trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano.

Nombres alternativos

Esclerosis sistémica progresiva; Esclerodermia limitada; Esclerosis sistémica; Síndrome de CREST; Esclerodermia localizada; Enfermedad mixta del tejido conectivo; Morfea lineal

Causas

Se desconoce la causa de la esclerodermia. Las personas con esta enfermedad presentan una acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos. Esta acumulación lleva a que se presenten síntomas de la enfermedad.

La enfermedad generalmente afecta a personas de 30 a 50 años de edad y las mujeres la desarrollan más a menudo que los hombres. Algunas personas con esclerodemia tienen antecedentes de estar alrededor del polvo de sílice y policloruro de vinilo, pero la mayoría no.

La esclerodemia generalizada puede ocurrir con otras enfermedades autoinmunitarias, entre ellas lupus eritematoso sistémico y polimiositis. En tales casos, el trastorno se denomina enfermedad mixta del tejido conjuntivo.

Síntomas

Algunos tipos de esclerodermia afectan sólo la piel, mientras que otros afectan todo el cuerpo.

  • La esclerodermia localizada por lo regular afecta sólo la piel en las manos y la cara. Se desarrolla lentamente y en muy pocas ocasiones se propaga en el cuerpo o causa problemas serios.
  • La esclerodermia o esclerosis sistémica puede afectar grandes áreas de la piel y órganos como el corazón, los pulmones o los riñones. Hay dos tipos principales de enfermedad limitada (Sindrome CREST) y enfermedad difusa.

Los síntomas cutáneos de la esclerodermia pueden abarcar:

  • Dedos de las manos y de los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a las temperaturas frías (fenómeno de Raynaud).
  • Pérdida del cabello.
  • Piel más clara o más oscura de lo normal.
  • Rigidez y tensión de los dedos de las manos, las manos y antebrazos.
  • Tumoraciones blancas y pequeñas por debajo de la piel, algunas veces exudando una sustancia blanca que luce como pasta dental.
  • Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies.
  • Piel facial tensa y con aspecto de máscara.

Los síntomas musculares y óseos pueden abarcar:

  • Dolor articular
  • Entumecimiento y dolor en los pies
  • Dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones
  • Dolor de muñeca

Los problemas respiratorios pueden resultar de la cicatrización de los pulmones y pueden abarcar:

Los problemas del tubo digestivo pueden abarcar:

Pruebas y exámenes

El médico llevará a cabo un examen físico, el cual puede mostrar piel gruesa y tensa.

Se revisará la presión arterial. La esclerodermia puede provocar que los vasos sanguíneos pequeños en los riñones resulten inflamados. Los problemas con los riñones pueden llevar a que se presente hipertensión arterial.

Los exámenes de sangre y orina pueden abarcar:

Otros exámenes pueden abarcar:

Tratamiento

No existe ningún tratamiento específico para la esclerodermia.

El médico recetará medicamentos y otros tratamientos para controlar los síntomas y prevenir complicaciones.

Los fármacos utilizados para tratar la esclerodermia abarcan:

  • Corticosteroides.
  • Inmunodepresores como Metotrexato y Cytoxan.
  • Antinflamatorios no esteroides (AINES).

Otros tratamientos para síntomas específicos pueden abarcar:

  • Fármacos para la pirosis o problemas de deglución.
  • Medicamentos para la presión arterial (como inhibidores IECA) para problemas renales o de hipertensión arterial.
  • Fototerapia para aliviar el engrosamiento de la piel.
  • Medicamentos para mejorar la respiración (Bosentan).
  • Tratamientos para mejorar el fenómeno de Raynaud, entre ellos: medicamentos, guantes para mantener las manos calientes, evitar el tabaquismo.

El tratamiento con frecuencia también implica fisioterapia.

Grupos de apoyo

Ver: recursos para la esclerodermia

Expectativas (pronóstico)

En algunas personas, los síntomas se presentan rápidamente durante los primeros años y continúan empeorando. Sin embargo, en la mayoría de las personas, la enfermedad empeora lentamente.

Las personas que únicamente tienen síntomas en la piel tienen un mejor pronóstico. La esclerodermia generalizada (sistémica) puede llevar a:

  • Cáncer
  • Insuficiencia cardíaca
  • Cicatrización de los pulmones (denominada fibrosis pulmonar)
  • Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar)
  • Insuficiencia renal
  • Problemas para absorber los nutrientes de los alimentos

Los problemas pulmonares son la causa más común de muerte en pacientes con esclerodermia.

Posibles Complicaciones

La causa más común de muerte en personas con esclerodermia es la cicatrización de los pulmones, denominada fibrosis pulmonar.

Otras complicaciones de esclerodermia abarcan:

Cuándo contactar a un profesional médico

Solicite una cita con el médico si:

  • Tiene síntomas de esclerodermia.
  • Padece esclerodermia y los síntomas empeoran o si se presentan nuevos síntomas.

Prevención

No existe forma conocida de prevención. Reducir la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo puede disminuir el riesgo para esta enfermedad.

Figures

Fenómeno de RaynaudSíndrome CRESTEsclerodactiliaTelangiectasia

Referencias

Varga J. Systemic Sclerosis (Scleroderma). In: Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 275.

Varga J. Etiology and Pathogenesis of Scleroderma. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, et al, eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2012:chap 83.

Revision

Last reviewed 1/22/2014 by Gordon A. Starkebaum, MD, Professor of Medicine, Division of Rheumatology, University of Washington School of Medicine. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Bethanne Black, and the A.D.A.M. Editorial team.

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