Síndrome de Bartter

Definición

Se refiere a un grupo raro de dolencias que afectan los riñones.

Ver también: examen de aldosterona

Nombres alternativos

Pérdida de potasio; Nefropatía por pérdida de sal

Causas

Se sabe que hay cinco defectos genéticos asociados con el síndrome de Bartter. La afección está presente desde antes de nacer (congénita).

La afección es causada por un defecto en la capacidad del riñón para reabsorber el potasio. Las personas con el síndrome de Bartter pierden demasiado sodio a través de la orina. Esto causa un aumento en el nivel de la hormona aldosterona y lleva a que los riñones eliminen demasiado potasio del cuerpo, lo cual se conoce como pérdida de potasio.

La afección también puede ocasionar un equilibrio ácido anormal en la sangre, llamado alcalosis hipocaliémica, que provoca demasiado calcio en la orina.

Síntomas

Esta enfermedad generalmente se presenta en la infancia y entre sus síntomas se pueden mencionar:

  • Estreñimiento
  • Retraso en el desarrollo
  • Incremento en la frecuencia de la micción
  • Hipotensión arterial
  • Cálculos renales
  • Debilidad y calambres musculares

Pruebas y exámenes

El diagnóstico de este síndrome generalmente se sospecha cuando se observan niveles bajos de potasio en la sangre. El nivel de potasio generalmente es de menos de 2.5 mEq/L. A diferencia de otras formas de enfermedad renal, esta afección no causa hipertensión arterial y hay una tendencia hacia la hipotensión arterial. Otros signos de este síndrome pueden ser:

Estos mismos signos y síntomas también se pueden presentar en las personas que han ingerido demasiados diuréticos o laxantes. Se pueden hacer exámenes de orina para descartar otras causas.

En este síndrome, una biopsia del riñón generalmente muestra demasiada proliferación de células renales, llamado aparato yuxtaglomerular; sin embargo, esto no se encuentra en todos los pacientes, especialmente en niños pequeños.

Tratamiento

El síndrome de Bartter se trata manteniendo el nivel de potasio en la sangre por encima de 3.5 mEq/L y se hace siguiendo una dieta rica en potasio o tomando suplementos de este elemento.

Muchos pacientes también necesitan suplementos de sal y de magnesio, al igual que medicamentos que bloqueen la capacidad del riñón para eliminar el potasio. De igual manera, se pueden usar dosis altas de antinflamatorios no esteroides (AINES).

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico a largo plazo para los pacientes con el síndrome de Bartter es incierto. Los bebés que presentan un retraso severo en el crecimiento pueden crecer normalmente con tratamiento. Aunque la mayoría de los pacientes permanecen bien bajo tratamiento continuo, algunos desarrollan insuficiencia renal.

Posibles complicaciones

La insuficiencia renal es una complicación posible.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si su hijo:

  • Está presentando calambres musculares
  • No está creciendo bien
  • Está orinando con frecuencia

Figures

Examen del nivel de aldosterona

Referencias

 

Guay-Woodford LM. Hereditary nephropathies and developmental abnormalities of the urinary tract. In: Goldman L, Schafer AI, eds.Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 85.

Revision

Last reviewed 12/19/2011 by David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; Herbert Y. Lin, MD, PHD, Nephrologist, Massachusetts General Hospital; Associate Professor of Medicine, Harvard Medical School. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

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