Colangitis esclerosante

Definición

Se refiere a una hinchazón (inflamación), cicatrización y destrucción de las vías biliares dentro y fuera del hígado.

Nombres alternativos

Colangitis esclerosante primaria; CEP

Causas

La causa de esta afección generalmente se desconoce.

La enfermedad se puede observar en pacientes que tienen:

Los factores genéticos también pueden ser responsables. La colangitis esclerosante ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es rara en niños.

Esta enfermedad también puede ser causada por:

Síntomas

Los primeros síntomas por lo general son:

  • Fatiga
  • Picazón
  • Color amarillento de la piel y de los ojos (ictericia)

Sin embargo, algunas personas pueden ser asintomáticas.

Otros síntomas pueden abarcar:

Pruebas y exámenes

Algunas personas no tienen síntomas, pero el análisis de la sangre revela que presentan funcionamiento anormal del hígado. El médico buscará:

  • Enfermedades que causen problemas similares.
  • Enfermedades que a menudo se presenten con esta afección (especialmente enfermedad intestinal inflamatoria)

Los exámenes que muestran colangitis comprenden:

Los exámenes de sangre abarcan:

Tratamiento

Los medicamentos que se puede usar abarcan:

  • Colestiramina
  • Ácido ursodeoxicólico (ursodiol)
  • Vitaminas liposolubles (D,EA,K)
  • Antibióticos para infecciones en las vías biliares
  • Medicamentos que calmen el sistema inmunitario (prednisona, azotioprina, ciclosporina, metotrexato)

Procedimientos quirúrgicos:

  • Inserción de un tubo delgado y largo con un globo en el extremo para abrir el estrechamiento (dilatación endoscópica con globo de la estenosis)
  • Colocación de un drenaje o sonda para estrechamientos (estenosis) mayores de las vías biliares
  • Proctocolectomía (para aquéllos que tienen tanto colitis ulcerativa como colangitis esclerosante)
  • Trasplante de hígado

Pronóstico

El pronóstico de los pacientes varía. La enfermedad tiende a empeorar con el tiempo y la mayoría de los pacientes presenta:

Algunos pacientes contraen infecciones persistentes de las vías biliares.

Las personas con esta afección tienen un mayor riesgo de padecer cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma) y deben someterse a un chequeo regular con una gammagrafía del hígado y exámenes de sangre.

Posibles complicaciones

Figures

Referencias

Gordon FD. Primary sclerosing cholangitis. Surg Clin North Am. 2008;88:1385-1407.

Ross AS, Kowdley KV. Sclerosing cholangitis and recurrent pyogenic cholangitis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2010:chap 68.

Revision

Last reviewed 8/11/2011 by Linda J. Vorvick, MD, Medical Director, MEDEX Northwest Division of Physician Assistant Studis, University of Washington, School of Medicine; and George F. Longstreth, MD, Department of Gastroenterology, Kaiser Permanente Medical Care Program, San Diego, California. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

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