Síndrome de Klippel-Trenaunay

Definición

Es una rara afección que se presenta de manera típica al nacer. El síndrome generalmente consiste en hemangiomas planos, crecimiento excesivo de huesos y tejido blando, y venas varicosas.

Nombres alternativos

Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber; KTS; Angioosteohipertrofia; Síndrome del nevo varicoso osteohipertrófico; Hemangiectasia hipertrófica; Nevo verrugoso hipertrófico

Causas

La mayoría de los casos de este síndrome ocurre sin una razón aparente; sin embargo, se cree que unos cuantos casos se transmiten de padres a hijos (hereditarios), posiblemente como un rasgo autosómico dominante.

Síntomas

  • Muchos hemangiomas planos u otras problemas vasculares, incluyendo manchas oscuras en la piel
  • Venas varicosas (se pueden notar a comienzos de la lactancia, pero se observan con mayor probabilidad posteriormente en la infancia o la adolescencia)

Otros síntomas posibles:

  • Sangrado del recto
  • Sangre en la orina

Pruebas y exámenes

Las personas con esta afección pueden tener crecimiento excesivo de huesos y tejido blando. Esto ocurre con mayor frecuencia en las piernas, pero también puede afectar los brazos, la cara, la cabeza u órganos internos.

Grupos de apoyo

Puede ayudar el hecho de vincularse a un grupo de apoyo en el cual los miembros comparten problemas y preocupaciones en común.

Las siguientes organizaciones brindan información adicional sobre el síndrome de Klippel-Trenaunay:

Expectativas (pronóstico)

La mayoría de las personas con este síndrome tienen un buen pronóstico, aunque éste puede afectar su apariencia. Algunas personas tienen problemas psicológicos a raíz de la afección.

Algunas veces, puede haber vasos sanguíneos anormales en el abdomen que posiblemente sea necesario evaluar.

Referencias

James WD, Berger TG, Elston DM. Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 11th ed. Philadelphia: Pa; 2011:chap 28.

Morelli JG. Vascular disorders. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme III JW, Schor NF, Behrman RE, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders; 2011:chap 642.

Revision

Last reviewed 10/29/2013 by Chad Haldeman-Englert, MD, FACMG, Wake Forest School of Medicine, Department of Pediatrics, Section on Medical Genetics, Winston-Salem, NC. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Bethanne Black, and the A.D.A.M. Editorial team.

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