Proteinosis alveolar pulmonar

Definición

Es una rara enfermedad en la cual un tipo de proteína se acumula en los alvéolos (sacos de aire) de los pulmones, lo que dificulta la respiración.

Nombres alternativos

Proteinosis alveolar; Fosfolipoproteinosis alveolar pulmonar

Causas

En algunos casos, se desconoce la causa de la proteinosis alveolar pulmonar; en otros, ocurre con infección pulmonar o un problema inmunitario. También se puede presentar con cánceres del aparato circulatorio y después de exposición a altos niveles de sustancias ambientales como polvo de sílice o aluminio.

Este raro trastorno afecta generalmente a las personas entre 30 y 50 años de edad y se observa más a menudo en los hombres que en las mujeres. Una forma del trastorno está presente al nacer (congénita).

Síntomas

Es posible que no haya síntomas.

Pruebas y exámenes

El médico puede escuchar crepitaciones ("estertores") en los pulmones. A menudo, el examen físico es normal.

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:

Tratamiento

El tratamiento implica lavar la sustancia proteínica del pulmón (lavado pulmonar total) de vez en cuando. Ciertos pacientes con esta enfermedad pueden necesitar un trasplante de pulmón. También se recomienda evitar los polvos que podrían haber causado la afección.

Las investigaciones han mostrado algún beneficio para un tratamiento experimental que utiliza un medicamento estimulante de la sangre, llamado factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (FEC-GM), el cual se sabe que falta en algunos pacientes con proteinosis alveolar.

Expectativas (pronóstico)

Algunas personas con esta afección entran en remisión; otras desarrollan insuficiencia respiratoria que empeora y pueden necesitar un trasplante de pulmón. Hasta el 25% de las personas con esta afección muere al cabo de 5 años después de ser diagnosticado.

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame al médico si presenta síntomas respiratorios serios. La dificultad para respirar que empeora con el tiempo puede ser una señal de que la afección se está convirtiendo en una emergencia médica más grave.

Figures

Sistema respiratorio

Referencias

Levine SM. Alveolar filling disorders. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 91.

Trapnell BC, Nakata K, Kavuru MS. Pulmonary alveolar proteinosis syndrome. In: Mason RJ, Broaddus VC, Martin TR, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 5th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2010:chap 63.

Revision

Last reviewed 5/30/2013 by Denis Hadjiliadis, MD, Assistant Professor of Medicine, Division of Pulmonary, Allergy and Critical Care, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Also reviewed by A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc., Editorial Team: David Zieve, MD, MHA, Bethanne Black, Stephanie Slon, and Nissi Wang.

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