Fibrosis pulmonar idiopática

Definición

Es la cicatrización o engrosamiento de los pulmones sin una causa conocida.

Nombres alternativos

Fibrosis pulmonar intersticial difusa idiopática; FPI; Fibrosis pulmonar; Alveolitis fibrosante criptógena; AFC; Alveolitis fibrosante; Neumonitis intersticial común; NIC

Causas

Los médicos no conocen qué causa la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) ni por qué razón algunas personas la contraen. Idiopática significa que la causa se desconoce. La afección puede deberse a que los pulmones responden a una lesión o sustancia desconocida. Los genes pueden jugar un papel en el desarrollo de esta enfermedad. La enfermedad se presenta con más frecuencia en personas entre 50 y 70 años de edad. 

Cuando usted padece fibrosis pulmonar idiopática (FPI), sus pulmones se cicatrizan y se tornan rígidos, lo cual lleva a que sea más difícil respirar. En algunas personas, la enfermedad empeora rápidamente en cuestión de meses a unos cuantos años; en otras, el empeoramiento de la enfermedad se da durante un tiempo mucho más prolongado.

Síntomas

  • Dolor torácico (ocasionalmente)
  • Tos (por lo general seca)
  • Disminución de la tolerancia a la actividad
  • Dificultad para respirar durante una actividad (este síntoma dura meses o años y con el tiempo también puede ocurrir en reposo)

Pruebas y exámenes

El médico llevará a cabo un examen físico y hará preguntas acerca de su historia clínica. Igualmente, preguntará si usted ha estado expuesto al asbesto y si ha sido fumador.

El examen físico puede encontrar que usted tiene: 

  • Ruidos respiratorios anormales llamados crepitaciones. 
  • Coloración azulada en la piel (cianosis) alrededor de la boca o en las uñas, debido a la insuficiencia de oxígeno (con la enfermedad avanzada).
  • Agrandamiento de las yemas de los dedos, llamado dedos en palillo de tambor (con la enfermedad avanzada). 

Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática tienen ruidos respiratorios anormales denominados crepitaciones. Los pacientes con enfermedad avanzada pueden presentar coloración azulada en la piel (cianosis) alrededor de la boca o en las uñas, debido a la insuficiencia de oxígeno.

El examen de los dedos de los pies y de las manos puede mostrar agrandamiento anormal de las yemas de los dedos (dedos en palillo de tambor).

Los exámenes que ayudan a diagnosticar la fibrosis pulmonar idiopática son, entre otros, los siguientes:

Tratamiento

No existe cura conocida para la fibrosis pulmonar idiopática.

El tratamiento está encaminado al alivio de los síntomas:

  • Los medicamentos como los corticoesteroides pueden ayudar a reducir la hinchazón (inflamación) dentro de los pulmones. 
  • Los pacientes con niveles bajos de oxígeno en la sangre pueden necesitar apoyo con oxígeno en casa.
  • La rehabilitación pulmonar no curará la enfermedad, pero puede ayudar a mantener la capacidad para el ejercicio sin dificultad respiratoria.

El hecho de hacer cambios en el estilo de vida y en el hogar puede ayudar a manejar los síntomas respiratorios. Si usted o cualquier miembro de la familia fuman, ahora es el momento para dejar de hacerlo inmediatamente.

Algunos pacientes con fibrosis pulmonar avanzada pueden necesitar un trasplante de pulmón.

Grupos de apoyo

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo. El hecho de compartir con otros que tengan experiencias y problemas en común puede ayudarlo a no sentirse solo.

Estas organizaciones son buenos recursos para obtener información sobre la enfermedad pulmonar:

Pronóstico

Algunos pacientes pueden mejorar o permanecer estables por un tiempo prolongado con o sin tratamiento. La mayoría de las personas empeora incluso con tratamiento. 

Cuando los síntomas respiratorios se tornen más graves, usted y el médico deben analizar tratamientos que prolonguen la vida, como un trasplante de pulmón. Igualmente hable sobre un documento de voluntades anticipadas.

Posibles complicaciones

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame al médico de inmediato si presenta cualquiera de lo siguiente:

  • Su respiración se está haciendo más difícil, más rápida o superficial (usted no puede tomar respirar profundamente).
  • Necesita inclinarse hacia delante al sentarse para respirar cómodamente.
  • Dolores de cabeza con más frecuencia.
  • Se siente confundido o soñoliento.
  • Fiebre.
  • Está expectorando un moco oscuro.
  • Las puntas de los dedos o la piel alrededor de las uñas están azules.    

Figures

EspirometríaDedos en palillo de tamborSistema respiratorio

Referencias

American Thoracic Society (ATS), European Respiratory Society (ERS), Japanese Respiratory Society (JRS), and Latin American Thoracic Association (ALAT). Idiopathic pulmonary fibrosis: evidence based guideline for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:788-824.

Raghu G. Interstitial lung disease. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier Saunders; 2011:chap 92.

Selman M, Morrison LD, Noble PW, King TE Jr. Idiopathic interstitial pneumonias. In: Mason RJ, Broaddus VC, Martin TR, et al., eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 5th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier Saunders; 2010:chap 57.

Revision

Last reviewed 6/3/2013 by Denis Hadjiliadis, MD, Assistant Professor of Medicine, Division of Pulmonary, Allergy and Critical Care, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Also reviewed by A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc., Editorial Team: David Zieve, MD, MHA, Bethanne Black, Stephanie Slon, and Nissi Wang.

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