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Progeria

Definición

Es una rara enfermedad genética que produce un envejecimiento rápido en los niños.

Nombres alternativos

Síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford; SPHG

Causas

La progeria es una rara afección que se destaca porque los síntomas se asemejan bastante al envejecimiento humano normal, pero ocurre en niños pequeños. Por lo regular, no se transmite de padres a hijos. En raras ocasiones, se observa en más de un niño en una familia.

Síntomas

• Deficiencia en el crecimiento durante el primer año de vida
• Cara estrecha, encogida y arrugada
• Calvicie
• Pérdida de las pestañas y las cejas
• Estatura baja
• Cabeza grande para el tamaño de la cara (macrocefalia)
• La fontanela abierta
• Mandíbula pequeña (micrognacia)
• Piel seca, descamativa y delgada
• Rango de movimiento limitado
• Retardo o ausencia en la formación de los dientes

Pruebas y exámenes

El médico llevará a cabo un examen físico y ordenará pruebas de laboratorio. Esto puede mostrar:

• Resistencia a la insulina.
• Cambios en la piel similares a los que se observan en la esclerodermia (el tejido conectivo se torna áspero y endurecido).

Las pruebas de esfuerzo cardíaco pueden revelar signos de ateroesclerosis temprana de los vasos sanguíneos.

Las pruebas genéticas pueden detectar cambios en el gen que causa la progeria.

Tratamiento

No hay ningún tratamiento específico para la progeria.

Grupos de apoyo

Progeria Research Foundation, Inc.: www.progeriaresearch.org.

Pronóstico

La progeria causa la muerte prematura. Los pacientes generalmente sólo viven hasta los años de la adolescencia; sin embargo, algunos pacientes pueden vivir hasta poco más de los 20 años. La causa de muerte generalmente está relacionada con el corazón o un accidente cerebrovascular.

Posibles complicaciones

• Ataque cardíaco (infarto del miocardio)
• Accidente cerebrovascular

Cuándo contactar a un profesional médico

Solicite una cita con el médico si su hijo no parece estar creciendo o desarrollándose normalmente.

Figures

Referencias

Brown WT. Progeria. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 90.

Revision

Last reviewed 8/4/2011 by Chad Haldeman-Englert, MD, Wake Forest School of Medicine, Department of Pediatrics, Section on Medical Genetics, Winston-Salem, NC. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Disclaimers

• The information provided herein should not be used during any medical emergency or for the diagnosis or treatment of any medical condition.
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