Transposición de los grandes vasos

Definición

Es un defecto cardíaco que ocurre desde el nacimiento (congénito), en el cual los dos vasos principales que llevan sangre lejos del corazón, la aorta y la arteria pulmonar, están intercambiados (transpuestos).

Nombres alternativos

Transposición de las grandes arterias; TGA; d-TGA

Causas

Se desconoce la causa de la mayoría de los defectos cardíacos congénitos.

Los factores en la madre que pueden incrementar el riesgo de esta afección abarcan:

  • Edad mayor a 40 años
  • Alcoholismo
  • Diabetes
  • Mala nutrición durante el embarazo (nutrición prenatal)
  • Rubéola y otra enfermedad viral durante el embarazo

La transposición de los grandes vasos es un defecto cardíaco cianótico, lo que significa que hay disminución del oxígeno en la sangre bombeada desde el corazón al resto del cuerpo. 

En los corazones normales, la sangre que regresa del cuerpo pasa a través del lado derecho del corazón y la arteria pulmonar hacia los pulmones para obtener oxígeno. La sangre regresa luego al lado izquierdo del corazón y sale fuera de la aorta hacia el cuerpo.

En la transposición de los grandes vasos, la sangre va a los pulmones, se oxigena, retorna al corazón y luego fluye de nuevo hacia a los pulmones, sin siquiera ir al cuerpo. La sangre del cuerpo retorna al corazón y regresa al cuerpo sin siquiera captar oxígeno en los pulmones.

Los síntomas aparecen al momento de nacer o muy poco después. La gravedad de los síntomas depende del tipo y tamaño de los defectos cardíacos adicionales (como comunicación interauricular, comunicación interventricular o conducto arterial persistente) y de cuánto se puede mezclar la sangre entre las dos circulaciones anormales.

Síntomas

  • Color azulado de la piel
  • Dedos de la mano o el pie en palillo de tambor
  • Mala alimentación
  • Dificultad para respirar

Pruebas y exámenes

El médico puede detectar un soplo en el corazón al auscultar el tórax con un estetoscopio. La boca y la piel del bebé estarán de un color azul.

Entre los exámenes más frecuentes se encuentran los siguientes:

  • Cateterismo cardíaco
  • Radiografía de tórax
  • ECG
  • Ecocardiografía (si se hace antes del nacimiento, se denomina ecocardiografía fetal)
  • Oximetría de pulso (para verificar el nivel de oxígeno en la sangre)

Tratamiento

Al bebé se le administrará inmediatamente un medicamento llamado prostaglandina por vía intravenosa (IV). Este medicamento ayuda a mantener un vaso sanguíneo, llamado conducto arterial, abierto, permitiendo algo de mezcla de las dos circulaciones de sangre.

Se puede necesitar un procedimiento en el que se utiliza una sonda flexible y delgada (septostomía interauricular con balón) para crear un gran orificio en el tabique interauricular con el fin de permitir que la sangre se mezcle.

Se utiliza un tipo de cirugía llamado procedimiento de recambio arterial para corregir en forma permanente el problema dentro de la primera semana de vida del bebé. Esta cirugía invierte las grandes arterias de nuevo a la posición normal y mantiene las arterias coronarias conectadas a la aorta. Antes del desarrollo de esta operación, se utilizaba una cirugía llamada intercambio auricular (o  procedimiento de Mustard o procedimiento de Senning). Todavía hay muchas personas vivas que se sometieron a esta cirugía.

Expectativas (pronóstico)

Los síntomas del niño mejorarán después de la cirugía para corregir el defecto. La mayoría de los bebés sometidos a un recambio arterial no tienen síntomas después de la cirugía y llevan vidas normales. Si no se realiza la cirugía correctiva, la expectativa de vida es de sólo meses.

Posibles complicaciones

  • Problemas de las arterias coronarias
  • Problemas de las válvulas cardíacas
  • Ritmos cardíacos irregulares (arritmias)

Cuándo contactar a un profesional médico

Esta afección se puede diagnosticar antes del nacimiento utilizando una ecocardiografía fetal; de lo contrario, generalmente se diagnostica poco después de que el bebé nace.

Acuda a la sala de urgencias o llame al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si la piel del bebé se torna de color azulado, especialmente en la cara o el tronco.

Llame al médico si su bebé padece esta afección y se presentan nuevos síntomas, los síntomas empeoran o continúan después del tratamiento.

Prevención

Las mujeres que planean quedar embarazadas deben aplicarse la vacuna contra la rubéola si aún no están vacunadas. Igualmente, el hecho de comer bien, evitar el alcohol y controlar la diabetes tanto antes como durante el embarazo puede ayudar.

Figures

Corte transversal por el medio del corazónVista anterior del corazónTransposición de los grandes vasos

Referencias

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital heart disease. In: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 65.

Revision

Last reviewed 11/5/2013 by Kurt R. Schumacher, MD, Pediatric Cardiology, University of Michigan Congenital Heart Center, Ann Arbor, MI. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.

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