Incontinencia pigmentaria acrómica

Definición

Es una rara anomalía congénita que causa parches inusuales de piel clara (hipopigmentada) y posibles problemas neurológicos y esqueléticos.

Ver también: hipopigmentación.

Nombres alternativos

Hipomelanosis de Ito (más comúnmente usado)

Causas

La causa se desconoce. Es dos veces más común en las niñas que en los niños.

Síntomas

  • Ojos bizcos (estrabismo)
  • Problemas auditivos
  • Aumento del vello corporal (hirsutismo)
  • Escoliosis
  • Convulsiones
  • Parches con franjas en forma de remolino o con aspecto de mota en brazos, piernas y la parte media del cuerpo
  • Grados variables de la discapacidad intelectual

Pruebas y exámenes

Un examen de las lesiones de la piel con lámpara de Woods puede ayudar a confirmar el diagnóstico. Es probable que el médico recomiende un análisis cromosómico o algún otro tipo de análisis para descubrir cualquier problema médico asociado.

Tratamiento

No existe tratamiento para la hipopigmentación; sólo se tratan los síntomas. Si se desea, se pueden utilizar cosméticos o ropa para cubrir las manchas hipopigmentadas. Las convulsiones, la escoliosis y otros problemas se tratan en la medida que sea necesario.

Pronóstico

El pronóstico depende del tipo y severidad de los síntomas que se desarrollen. En la mayoría de los casos, el pigmento de la piel finalmente retorna a la normalidad.

Posibles complicaciones

  • Molestia y problemas al caminar debido a la escoliosis
  • Angustia emocional relacionada con la apariencia física
  • Discapacidad intelectual
  • Convulsiones y posibles lesiones resultantes

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si su hijo presenta un patrón de color de piel inusual.

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Referencias

James WD, Berger TG, Elston DM, Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 11th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders; 2011: chap 27.

Moss C. Mosaicism and linear lesions. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, eds.: Dermatology. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders; 2012:chap 61.

Revision

Last reviewed 5/15/2013 by Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Center for Dermatologic Disease, Atlanta, GA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Bethanne Black, and the A.D.A.M. Editorial team.

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