Síndrome de Sturge-Weber

Definición

Es un trastorno poco común presente al nacer. Un niño con esta afección tendrá una marca de nacimiento conocida como hemangioma plano (usualmente en la cara) y problemas del sistema nervioso.

Nombres alternativos

Angiomatosis encefalotrigeminal

Causas

Se desconoce la causa de la enfermedad de Sturge-Weber. No se cree que se transmita de padres a hijos (hereditario).

Síntomas

  • Hemangioma plano (más común en la cara que en el cuerpo)
  • Convulsiones
  • Parálisis o debilidad en un lado
  • Problemas de aprendizaje

Pruebas y exámenes

El glaucoma puede ser un signo de la afección.

Los exámenes pueden abarcar:

Tratamiento

El tratamiento se basa en los signos y síntomas del paciente y puede abarcar:

  • Medicamentos anticonvulsivos para las convulsiones
  • Gotas para los ojos o cirugía para tratar el glaucoma
  • Terapia con láser para el hemangioma plano
  • Fisioterapia para la parálisis o la debilidad
  • Posible cirugía del cerebro para prevenir convulsiones

Pronóstico

La mayoría de los casos de Sturge-Weber no son potencialmente mortales. La calidad de vida del paciente depende de qué tan bien se puedan prevenir o tratar los síntomas, tales como convulsiones.

Los pacientes necesitarán acudir a un oftalmólogo al menos una vez al año para tratar el glaucoma. Igualmente, deberán visitar a un neurólogo para el tratamiento de las convulsiones y otros síntomas del sistema nervioso.

Posibles complicaciones

  • Crecimiento anormal de vasos sanguíneos en el cráneo
  • Crecimiento continuo del hemangioma plano
  • Retrasos en el desarrollo
  • Problemas emocionales y de conducta
  • Glaucoma, que puede llevar a ceguera
  • Parálisis
  • Convulsiones

Cuándo contactar a un profesional médico

El médico debe evaluar todas las marcas de nacimiento, incluyendo los hemangiomas planos. Las convulsiones, los problemas visuales, la parálisis y los cambios en el estado mental o de lucidez pueden significar que hay compromiso de las membranas que recubren el cerebro. Estos síntomas deben evaluarse de inmediato.

Prevención

No hay una forma de prevención conocida.

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Referencias

Haslam RHA. Neurocutaneous syndromes. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 596.

Revision

Last reviewed 11/14/2011 by Chad Haldeman-Englert, MD, Wake Forest School of Medicine, Department of Pediatrics, Section on Medical Genetics, Winston-Salem, NC. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

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