Kuru
Definición
Es una neuropatía que empeora lentamente y se debe a una proteína infecciosa (prión) que se encuentra en el tejido cerebral humano contaminado.
Causas, incidencia y factores de riesgo
El kuru es una enfermedad muy rara y es causada por una proteína infecciosa (prión) que se encuentra en el tejido cerebral humano contaminado.
El kuru se encuentra entre personas de Nueva Guinea, quienes practicaban una forma de canibalismo en la cual se comían los cerebros de las personas muertas como parte del ritual funerario. Esta práctica cesó en 1960, pero se reportaron varios casos de kuru durante muchos años después de esto, debido a que la enfermedad tiene un largo período de incubación.
El kuru produce cambios en el sistema nervioso y el cerebro parecidos a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Enfermedades similares aparecen en las vacas como la encefalopatía espongiforme bovina, también llamada la enfermedad de las vacas locas.
El principal factor de riesgo para el desarrollo del kuru es el consumo de tejido cerebral humano, el cual puede contener partículas infecciosas.
Síntomas
Los síntomas del kuru abarcan:
- Dolor en brazos y piernas
- Problemas de coordinación, que finalmente se vuelven graves
- Dificultad para caminar (ataxia cerebelar)
- Dolor de cabeza
-
Dificultad para deglutir
- Temblores y espasmos musculares (mioclono)
La dificultad para deglutir y la incapacidad para alimentarse uno mismo, lo cual puede llevar a que se presente desnutrición o inanición.
El tiempo promedio desde la exposición hasta los síntomas (período de incubación) es de 10 a 13 años, pero se ha informado de periodos de incubación de 30 años o incluso más.
Signos y exámenes
Un examen neurológico puede mostrar cambios en la coordinación y en la capacidad de caminar.
Tratamiento
No existe un tratamiento conocido para el kuru.
Expectativas (pronóstico)
La muerte generalmente ocurre dentro del primer año después del primer signo de síntomas.
Situaciones que requieren asistencia médica
Consulte con el médico si tiene problemas para caminar, deglutir o en la coordinación. El kuru es extremadamente raro y el médico descartará otras enfermedades neurológicas.
Figures
Referencias
Bosque PJ, Tyler KL. Prions and prion diseases of the central nervous system (transmissible neurodegenerative diseases). In: Mandell GL, Bennett JE, Dolan R, eds. Mandell, Douglas, and Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases. 7th ed. Orlando, FL:Saunders Elsevier;2009:chap 178.
Zeidler M. Prion diseases. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 442.
Revision
Last reviewed 12/7/2010 by David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; Jatin M. Vyas, MD, PhD, Assistant Professor in Medicine, Harvard Medical School, Assistant in Medicine, Division of Infectious Disease, Department of Medicine, Massachusetts General Hospital. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
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