Síndrome de Potter

Definición

El síndrome de Potter y el fenotipo de Potter se refieren a un grupo de hallazgos asociados con una falta de líquido amniótico e insuficiencia renal en un feto.

Nombres alternativos

Fenotipo de Potter

Causas, incidencia y factores de riesgo

En el síndrome de Potter, el problema primario es la insuficiencia renal. Los riñones, que normalmente producen el líquido amniótico al igual que la orina, no logran desarrollarse apropiadamente a medida que el bebé está creciendo en el útero.

El fenotipo de Potter se refiere a una apariencia característica que ocurre en un recién nacido cuando no hay líquido amniótico. La falta de líquido amniótico se denomina oligohidramnios. Sin este líquido, el bebé no tiene amortiguación contra las paredes del útero. La presión de la pared uterina lleva a una apariencia facial inusual, incluyendo ojos ampliamente separados.

El fenotipo de Potter también puede llevar a que se presenten extremidades anormales o extremidades sostenidas en posiciones anormales o a sufrir contracturas .

El oligohidramnios también detiene el desarrollo de los pulmones, de tal manera que éstos no funcionan adecuadamente en el momento del nacimiento.

Síntomas

Signos y exámenes

Una ecografía durante el embarazo puede mostrar falta de líquido amniótico, ausencia de riñones o riñones fetales muy anormales en el feto.

Los siguientes exámenes se pueden utilizar para ayudar a diagnosticar la afección en un recién nacido:

Tratamiento

Mientras se realiza el diagnóstico, se puede intentar la reanimación en el momento del parto. El tratamiento se suministra para cualquier obstrucción de la salida urinaria.

Expectativas (pronóstico)

Se trata de una enfermedad muy grave, generalmente mortal. El pronóstico a corto plazo depende de la gravedad del compromiso pulmonar, mientras que el pronóstico a largo plazo depende de la gravedad del compromiso renal.

Prevención

No hay una forma de prevención conocida.

Figures

Líquido amnióticoPuente nasal ancho

Referencias

Elder JS. Congenital anomalies and dysgenesis of the kidneys. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 531.

Revision

Last reviewed 8/2/2011 by Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Assistant Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

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