Retinoblastoma

Definición

Es un raro tumor canceroso de una parte del ojo llamada retina.

Nombres alternativos

Cáncer de retina; Tumor de retina

Causas

El retinoblastoma es causado por una mutación en un gen que controla la forma como las células se dividen. En consecuencia, las células se multiplican fuera de control y se vuelven cancerosas.

En aproximadamente la mitad de los casos, esta mutación se desarrolla en un niño cuya familia nunca ha tenido cáncer en el ojo. En otros casos, la mutación está presente en varios miembros de la familia. Si la mutación es hereditaria, existe un 50% de probabilidades de que los hijos de una persona afectada también tengan la mutación. Por lo tanto, estos niños tendrán un alto riesgo de desarrollar retinoblastoma.

El cáncer generalmente afecta a niños menores de 6 años. Se diagnostica con mayor frecuencia en niños entre 1 y 2 años.

Síntomas

Uno o ambos ojos pueden estar afectados.

La pupila del ojo puede aparecer blanca o tener manchas blancas. Con frecuencia, se observa un brillo blanco en el ojo en las fotografías tomadas con flash. En lugar del típico "ojo rojo" del flash, la pupila puede parecer blanca o distorsionada.

Otros síntomas pueden abarcar:

Si el cáncer se ha diseminado, se puede presentar dolor óseo y otros síntomas.

Pruebas y exámenes

El médico llevará a cabo un examen físico completo, que incluirá un examen de los ojos. Se pueden hacer los siguientes exámenes:

Tratamiento

Las opciones de tratamiento dependen del tamaño y localización del tumor.

  • Los tumores pequeños se pueden tratar por medio de cirugía con láser o crioterapia.
  • La radiación se utiliza tanto para el tumor local como para los tumores más grandes.
  • Se puede necesitar quimioterapia si el tumor se ha diseminado más allá del ojo.
  • Es posible que sea necesario extirpar el ojo (un procedimiento llamado enucleación) si el tumor no responde a otros tratamientos. En algunos casos, puede ser el primer tratamiento.

Expectativas (pronóstico)

Casi todos los pacientes se pueden curar si el cáncer no se ha diseminado más allá del ojo; sin embargo, el proceso de curación puede requerir un tratamiento agresivo e incluso la extirpación del ojo para que sea eficaz.

Si el cáncer se ha diseminado por fuera del ojo, la probabilidad de curación es más baja y depende de la forma como se haya diseminado el tumor.

Posibles complicaciones

Se puede presentar ceguera en el ojo afectado. El tumor se puede diseminar a la órbita a través del nervio óptico e igualmente se puede propagar al cerebro, los pulmones y los huesos.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si se presentan signos o síntomas de retinoblastoma, en especial si los ojos del niño se ven o aparecen anormales en las fotografías.

Prevención

La asesoría genética puede ayudar a las familias a entender el riesgo que ofrece el retinoblastoma. Es especialmente importante cuando más de un miembro de la familia ha tenido la enfermedad o si el retinoblastoma se presenta en ambos ojos.

Figures

El ojo

Referencias

Dome JS, Rodriguez-Galindo C, Spunt SL, Santana VM. Pediatric sold tumors. In: Niederhuber JE, Armitage JO, Doroshow JH, et al., eds. Abeloff's Clinical Oncology. 5th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2013:chap 95.

National Cancer Institute: PDQ Retinoblastoma Treatment. Bethesda, Md: National Cancer Institute. Date last modified: Dec. 6, 2013. Available at: http://cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/retinoblastoma/HealthProfessional. Accessed: February 10, 2014.

Revision

Last reviewed 2/10/2014 by Adam S. Levy, MD, Division of Pediatric Hematology/Oncology, The Children's Hospital at Montefiore, Bronx, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.

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