Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)

Definición

Es un trastorno hemorrágico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son necesarias para la coagulación normal de la sangre. Las personas con la enfermedad tienen muy pocas plaquetas en la sangre.

Esta enfermedad algunas veces se denomina púrpura trombocitopénica inmunitaria o simplemente trombocitopenia inmunitaria.

Nombres alternativos

Púrpura trombocitopénica inmunitaria; PTI; Trombocitopenia inmunitaria

Causas

La púrpura trombocitopénica idiopática ocurre cuando ciertas células del sistema inmunitario producen anticuerpos antiplaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule aglutinándose para taponar pequeños agujeros en los vasos sanguíneos dañados.

Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el bazo destruye las plaquetas que llevan los anticuerpos.

En los niños, algunas veces, la enfermedad se presenta después de una infección viral. En los adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad crónica (a largo plazo) y puede ocurrir después de una infección viral, con el uso de ciertos fármacos, durante el embarazo o como parte de un trastorno inmunitario.

La púrpura trombocitopénica idiopática afecta más a mujeres que a hombres y es más común en niños que en adultos. En los niños, la enfermedad afecta por igual a ambos sexos.

Síntomas

Los síntomas pueden abarcar:

  • Menstruación anormalmente abundante.
  • Sangrado en la piel, a menudo alrededor del mentón, que causa una erupción cutánea característica que luce como pequeñas manchas rojas (erupción petequial).
  • Propensión a la formación de hematoma.
  • Sangrado nasal o bucal.

Pruebas y exámenes

Se llevarán a cabo exámenes de laboratorio para ver qué tan bien coagula la sangre y verificar el conteo de plaquetas.

También se puede hacer una biopsia o un aspirado medular.

Tratamiento

En los niños, con frecuencia, la enfermedad desaparece sin tratamiento; sin embargo, algunos pueden necesitarlo.

Los adultos generalmente comienzan con un esteroide antinflamatorio llamado prednisona. En algunos casos, se recomienda cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía). Esto aumenta el conteo de plaquetas en aproximadamente la mitad de los pacientes. Sin embargo, en lugar de esto, se recomiendan generalmente otros tratamientos farmacológicos

Si la enfermedad no mejora con prednisona, otros tratamientos pueden abarcar:

  • Un medicamento llamado danazol (Danocrine) por vía oral
  • Infusiones de dosis altas de gammaglobulina (un factor inmunitario)
  • Fármacos que inhiben el sistema inmunitario
  • Terapia anti-RhD para personas con ciertos tipos de sangre
  • Fármacos que estimulen a la médula a producir más plaquetas

Las personas con púrpura trombocitopénica idiopática no deben tomar ácido acetilsalicílico (aspirin), ibuprofeno ni warfarina, ya que estos fármacos interfieren con la función de las plaquetas o la coagulación de la sangre, y se puede presentar sangrado.

Expectativas (pronóstico)

Con tratamiento, la probabilidad de remisión (período libre de síntomas) es buena. En raras ocasiones, la púrpura trombocitopénica idiopática puede convertirse en una dolencia crónica en adultos y reaparecer, incluso después de un período sin síntomas.

Posibles complicaciones

Se puede presentar hemorragia súbita y severa del tubo digestivo. Igualmente, puede ocurrir un sangrado dentro del cerebro.

Cuándo contactar a un profesional médico

Acuda a la sala de urgencias o llame al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si se presenta sangrado intenso o si se presentan otros síntomas nuevos.

Prevención

No hay una forma conocida de prevenir la púrpura trombocitopénica idiopática.

Figures

Células sanguíneas

Referencias

Abrams CS. Thrombocytopenia. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders; 2011:chap 175.

Arnold DM, Patriquin C, Toltl LJ, et al. Diseases of platelet number: immune thrombocytopenia, neonatal alloimmune thrombocytopenia, and posttransfusion purpura. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, et al., eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders; 2012:chap 133.

Revision

Last reviewed 2/24/2014 by Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.

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