Mielofibrosis

Definición

Es un trastorno de la médula ósea en el cual la médula es reemplazada por tejido cicatricial (fibroso).

Nombres alternativos

Mielofibrosis primaria; Mielofibrosis idiopática; Metaplasia mieloide; Metaplasia mielocitoide agnógena; Mielofibrosis secundaria

Causas

La médula ósea es el tejido suave y graso que se encuentra dentro de los huesos. Las células madre son células inmaduras en la médula ósea que dan origen a todas las células sanguíneas. La sangre se compone de:

  • Glóbulos rojos (los cuales llevan oxígeno a los tejidos)
  • Glóbulos blancos (que combaten las infecciones)
  • Plaquetas (que ayudan a que la sangre coagule)

La cicatrización de la médula ósea significa que la médula no es capaz de producir suficientes células sanguíneas. Se puede presentar anemia, problemas de sangrado y un riesgo más alto de infecciones.

Como resultado, el hígado y el bazo tratan de producir algunas de estas células sanguíneas. Esto provoca que estos órganos se inflamen, lo cual se denomina hematopoyesis extramedular.

La causa de la mielofibrosis se desconoce y no hay ningún factor de riesgo conocido. El trastorno por lo regular se desarrolla lentamente en personas mayores de 50 años.

Enfermedades como leucemia y linfoma también pueden causar cicatrización de la médula ósea y esto se denomina mielofibrosis secundaria.

Síntomas

Pruebas y exámenes

El examen físico muestra una hinchazón del bazo y, en etapas posteriores de la enfermedad, también puede mostrar un agrandamiento del hígado.

Los exámenes que se pueden hacer abarcan:

  • CSC (conteo sanguíneo completo) con frotis de sangre
  • Pruebas genéticas

Un análisis de la sangre muestra glóbulos rojos en forma de lágrimas. Generalmente, se necesita una biopsia de médula ósea para hacer el diagnóstico y descartar otras causas de los síntomas.

Tratamiento

En el pasado, el tratamiento de la mielofibrosis ha dependido de los síntomas y del grado de los bajos conteos sanguíneos.

En personas jóvenes, los trasplantes de médula ósea o de células madre parecen mejorar el pronóstico y pueden curar la enfermedad. Una remisión a largo plazo (5 años) es posible para algunos pacientes con trasplante de médula ósea. Dicho tratamiento se debe contemplar para pacientes más jóvenes y algunos otros.

Otros tratamientos pueden implicar:

  • Transfusiones de sangre y medicamentos para corregir la anemia
  • Radioterapia y quimioterapia
  • Medicamentos dirigidos a una mutación genética ligada a esta enfermedad, si está presente
  • Esplenectomía (extirpación del bazo) si la hinchazón ocasiona síntomas o para ayudar con la anemia

Expectativas (pronóstico)

Este trastorno causa el empeoramiento lento de la insuficiencia de la médula ósea con anemia grave. El conteo bajo de plaquetas lleva a que se presente fácil sangrado. La hinchazón del bazo puede empeorar lentamente.

La sobrevida promedio de las personas con mielofibrosis primaria es de aproximadamente 5 años; sin embargo, algunas personas pueden sobrevivir por décadas.

Posibles complicaciones

Cuándo contactar a un profesional médico

Solicite una cita con el médico si se desarrollan síntomas de esta enfermedad. El sangrado incontrolable, la dificultad respiratoria o la ictericia que empeoran requieren atención urgente o de emergencia.

Prevención

No hay una forma de prevención conocida.

Referencias

Tefferi A. Polycythemias, essential thrombocythemia, and primary myelofibrosis. In Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 169.

Revision

Last reviewed 6/5/2012 by David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine. Yi-Bin Chen, MD, Leukemia/Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc.

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