Síndrome de Zollinger-Ellison

Definición

Es una afección en la cual hay un aumento de la producción de la hormona gastrina. La mayoría de las veces, un pequeño tumor (gastrinoma) en el páncreas o en el intestino delgado produce niveles altos de gastrina en la sangre.

Nombres alternativos

Gastrinoma; Síndrome de Z-E

Causas

El síndrome de Zollinger- Ellison es causado por tumores que por lo general están localizados en la cabeza del páncreas y en la parte superior del intestino delgado. Estos tumores producen la hormona gastrina y se denominan gastrinomas. Los niveles altos de gastrina ocasionan la producción de demasiado ácido gástrico.

Los gastrinomas aparecen como tumores únicos o varios tumores. Aproximadamente de la mitad a dos tercios de los gastrinomas únicos son tumores cancerosos (malignos) que frecuentemente se diseminan al hígado y a los ganglios linfáticos cercanos.

Muchos pacientes con gastrinomas tienen algunos tumores como parte de una afección denominada neoplasia endocrina múltiple tipo I (NEM I). Las personas con esta afección a menudo tienen tumores de la hipófisis (cerebro) y de las glándulas paratiroides (cuello), al igual que tumores del páncreas.

Síntomas

Pruebas y exámenes

Los signos incluyen úlceras en el estómago y el intestino delgado.

Los exámenes abarcan:

Tratamiento

Los medicamentos denominados inhibidores de la bomba de protones (omeprazol, lansoprazol y otros) son ahora la primera opción para el tratamiento de esta afección. Estos fármacos reducen la producción de ácido gástrico y ayudan a la curación de úlceras en el estómago y en el intestino delgado. También alivian el dolor abdominal y la diarrea.

La cirugía para extirpar un gastrinoma único se puede hacer si los tumores no se han diseminado a otros órganos. La cirugía del estómago (gastrectomía) para controlar la producción de ácido rara vez es necesaria.

Expectativas (pronóstico)

Incluso con la detección temprana y la cirugía para extirpar el tumor, la tasa de curación es baja. Sin embargo, los gastrinomas tienen un crecimiento lento y los pacientes pueden vivir durante muchos años después de que el tumor se ha descubierto. Los medicamentos inhibidores de ácido funcionan bien para controlar los síntomas de la producción de demasiado ácido.

Posibles complicaciones

  • Imposibilidad de localizar el tumor durante la cirugía
  • Sangrado o agujero (perforación) intestinal por úlceras en el estómago o el duodeno
  • Pérdida de peso y diarrea grave
  • Diseminación del tumor a otros órganos

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si tiene dolor abdominal severo que no desaparece, especialmente si se presenta con diarrea.

Figures

Referencias

Jensen RT, Norton JA. Endocrine tumors of the pancreas and gastrointestinal tract. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2010:chap 32.

Revision

Last reviewed 10/8/2012 by George F. Longstreth, MD, Department of Gastroenterology, Kaiser Permanente Medical Care Program, San Diego, California. Also reviewed by A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc., Editorial Team: David Zieve, MD, MHA, David R. Eltz, and Stephanie Slon.

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