Síndrome de Klippel-Trenaunay

Definición

Es una rara afección presente al nacer. Este síndrome generalmente consiste en hemangiomas planos, crecimiento excesivo de huesos y tejido blando, y venas varicosas.

Nombres alternativos

Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber; KTS; Angioosteohipertrofia; Síndrome del nevo varicoso osteohipertrófico; Hemangiectasia hipertrófica; Nevo verrugoso hipertrófico

Causas

La mayoría de los casos de este síndrome ocurre sin una razón aparente; sin embargo, se cree que unos cuantos casos se transmiten de padres a hijos (hereditarios), posiblemente como un rasgo autosómico dominante.

Síntomas

  • Muchos hemangiomas planos u otras problemas vasculares, incluyendo manchas oscuras en la piel
  • Venas varicosas (se pueden notar a comienzos de la lactancia, pero se observan con mayor probabilidad posteriormente en la infancia o la adolescencia)

Otros síntomas posibles:

  • Sangrado del recto
  • Sangre en la orina

Pruebas y exámenes

Las personas con esta afección pueden tener crecimiento excesivo de huesos y tejido blando. Esto ocurre con mayor frecuencia en las piernas, pero también puede afectar los brazos, la cara, la cabeza u órganos internos.

Grupos de apoyo

Puede ayudar el hecho de vincularse a un grupo de apoyo en el cual los miembros comparten problemas y preocupaciones comunes.

Las siguientes organizaciones brindan información adicional sobre el síndrome de Klippel-Trenaunay:

Pronóstico

La mayoría de las personas con este síndrome tienen un buen pronóstico, aunque éste puede afectar su apariencia. Algunas personas tienen problemas psicológicos a raíz de la afección.

Algunas veces, puede haber vasos sanguíneos anormales en el abdomen, lo cual debe evaluarse.

Referencias

Garzon M, Huang J, Enjolras O, Frieden I. Vascular malformations. Part II: associated syndromes. J Am Acad Derm. 2007;56(4):541-564.

Revision

Last reviewed 11/14/2011 by Chad Haldeman-Englert, MD, Wake Forest School of Medicine, Department of Pediatrics, Section on Medical Genetics, Winston-Salem, NC. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

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