Histiocitosis

Definición

Es el nombre general que se le da a un grupo de síndromes que involucran un aumento anormal en el número de células inmunitarias, denominadas histiocitos:

Hay tres clases importantes de histiocitosis:

  • Histiocitosis de las células de Langerhans, también llamada histiocitosis X
  • Síndrome de histiocitosis maligna (ahora conocido como linfoma de células-T)
  • Histiocitosis de células no-Langerhans (también conocido como síndrome hemofagocítico)

Este artículo sólo se enfoca en la histiocitosis de las células de Langerhans (histiocitosis X).

Nombres alternativos

Histiocitosis X; Histiocitosis de las células de Langerhans; Granuloma eosinofílico; Histiocitosis X pulmonar; Reticuloendoteliosis no lipídica; Granulomatosis pulmonar de las células de Langerhans; Enfermedad de Hand-Schuller-Christian; Enfermedad de Letterer-Siwe

Causas, incidencia y factores de riesgo

Típicamente, se ha pensado que la histiocitosis X es una afección similar al cáncer. Las investigaciones más recientes han empezado a sospechar que se trata realmente de un fenómeno autoinmunitario, en el cual células inmunitarias anómalas atacan al cuerpo, en lugar de combatir las infecciones. Las células inmunitarias extra pueden formar tumores, que pueden afectar diversas partes del cuerpo, incluyendo los huesos, el cráneo y otras áreas.

Algunas formas de la enfermedad son genéticas.

Se cree que este trastorno afecta a aproximadamente 1 de cada 200.000 personas al año. Se observa con mayor frecuencia en niños de 1 a 15 años, con una tasa que alcanza su punto máximo entre los niños de 5 a 10 años.

La histiocitosis pulmonar X es un tipo específico de este trastorno que consiste en la inflamación de las vías respiratorias menores (bronquiolos) y de los pequeños vasos sanguíneos de los pulmones. Esta inflamación conduce a rigidez y daño pulmonar. La causa se desconoce. Es más común en adultos y afecta con mayor frecuencia a aquellos de 30 a 40 años, generalmente fumadores de cigarrillo.

Síntomas

La histiocitosis X con frecuencia afecta todo el cuerpo. Una enfermedad que afecte todo el cuerpo se denomina trastorno sistémico.

Los síntomas pueden variar entre niños y adultos, aunque puede haber alguna coincidencia parcial. Los tumores en los huesos que soportan peso, como las piernas o la columna, pueden causar fracturas sin una razón aparente.

Los síntomas en niños pueden abarcar:

  • Dolor abdominal
  • Dolor en los huesos (posiblemente)
  • Retraso en la pubertad
  • Vértigo
  • Drenaje crónico de los oídos
  • Ojos que parecen sobresalir (protruir) más y más
  • Irritabilidad
  • Retraso en el desarrollo
  • Fiebre
  • Micción frecuente
  • Dolor de cabeza
  • Ictericia
  • Cojera
  • Deterioro mental
  • Erupción generalizada (petequias o púrpura)
  • Dermatitis seborreica del cuero cabelludo
  • Convulsiones
  • Estatura corta
  • Inflamación de los ganglios linfáticos
  • Sed
  • Vómitos
  • Pérdida de peso

Nota: los niños mayores de 5 años a menudo sólo presentan compromiso óseo.

Los síntomas en adultos pueden abarcar:

Signos y exámenes

Los tumores producen una apariencia de "perforaciones" en una radiografía. Los exámenes específicos varían dependiendo de la edad del paciente.

Los exámenes en niños también pueden abarcar:

Los exámenes en adultos pueden abarcar:

La histiocitosis X algunas veces se asocia con cáncer, por lo que se debe realizar una tomografía computarizada y biopsia para descartar la posible presencia de este último.

Tratamiento

Esta enfermedad se trata con corticosteroides, los cuales inhiben la función inmunitaria, incluyendo a las células peligrosas. El tabaquismo puede empeorar la respuesta al tratamiento, por lo que se debe dejar de fumar.

Dependiendo del pronóstico estimado, a los niños se les pueden suministrar otros medicamentos tales como:

  • Ciclofosfamida
  • Etopósido
  • Metotrexato
  • Vinblastina

Además, se puede usar la radioterapia o cirugía para tratar las lesiones óseas.

Otros tratamientos pueden abarcar:

  • Antibióticos para combatir infecciones
  • Soporte respiratorio con la ayuda de un respirador
  • Terapia de reemplazo hormonal
  • Fisioterapia
  • Champúes especiales para problemas del cuero cabelludo
  • Tratamiento complementario para aliviar los síntomas

Grupos de apoyo

Histiocytosis Association: www.histio.org

Expectativas (pronóstico)

La histiocitosis X afecta muchos órganos y puede llevar a la muerte.

Aproximadamente la mitad de las personas afectadas con histiocitosis pulmonar ven una mejoría, mientras que otros finalmente experimentan pérdida permanente de la función pulmonar.

En los niños muy pequeños, el pronóstico depende de la histiocitosis específica y de la gravedad de la enfermedad. Algunos niños pueden llevar una vida normal con compromiso mínimo de la enfermedad, mientras que otros pueden tener un pronóstico desalentador. Los niños pequeños, especialmente los bebés, tienen mayor probabilidad de presentar síntomas generalizados que conducen a la muerte.

Complicaciones

Las complicaciones pueden abarcar:

Los niños también pueden presentar:

  • Anemia causada por la diseminación de tumores a la médula ósea
  • Diabetes insípida
  • Problemas del pulmón que llevan a insuficiencia pulmonar
  • Problemas con la hipófisis que conducen a retraso en el crecimiento

Situaciones que requieren asistencia médica

La persona debe consultar con el médico si ella o su hijo tienen síntomas de este trastorno. Asimismo, acudir la sala de emergencias si se presenta dificultad respiratoria o dolor de pecho.

Prevención

Evitar el cigarrillo. El hecho de dejar de fumar puede mejorar el pronóstico en personas con histiocitosis que afecte los pulmones.

No existe ninguna prevención conocida para las formas infantiles de la enfermedad.

Figures

Referencias

Ladisch S. Histiocytosis syndromes of childhood. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 507.

Raghu G. Interstitial lung disease. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 92.

Lipton JM, Arceci RJ. Histiocytic Disorders. In: Hoffman R, Benz EJ, Shattil SS, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2008:chap 52.

Revision

Last reviewed 4/30/2012 by Todd Gersten, M.D., Hematology/Oncology, Palm Beach Cancer Institute, West Palm Beach, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network.Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc.

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